颅中窝脑膜瘤

颅中窝脑膜瘤

概述:颅中窝前界为蝶骨嵴,后方以颞骨岩部与后颅窝相隔,窝的中央为蝶骨体,在这一区域有眶上裂、圆孔和卵圆孔等重要脑神经通路。如病人早期即出现眼球突出和眶上裂综合征,提示肿瘤原发于蝶骨嵴内侧,通常归于蝶骨嵴脑膜瘤。颅中窝脑膜瘤是指发生于蝶骨大翼内侧颅中窝底部的脑膜瘤。一般位于硬脑膜内,血运异常丰富。

流行病学

流行病学:颅中窝脑膜瘤占颅内脑膜瘤的2%~3.2%。男性与女性发病相差不大,为1:1.6,平均年龄44岁。1/3的病人发病1年后就诊,病史最长的1例长达20年。肿瘤绝大多数呈球形。呈扁平形生长者不及1/10。

病因

病因:暂缺。

发病机制

发病机制:肿瘤以内皮型、纤维型为多,其次为血管型,少数为脑膜肉瘤。肿瘤呈球形或扁平型,沿颅中窝底发展,向内可压迫劲内动脉与海绵窦,向前到蝶骨嵴,向外可引起颞骨增生,向后可侵蚀岩骨尖,并可通过小脑幕进入颅后窝。一般位于硬脑膜内,血运丰富,主要由脑膜中动脉及大脑中动脉供血。

临床表现

临床表现:经颅中窝出颅的脑神经较多,故颅中窝底脑膜瘤往往早期临床表现为脑神经的症状和体征,有定位意义,临床询问病史时应予重视。三叉神经的2、3支经卵圆孔和圆孔出颅,典型的颅中窝脑膜瘤早期多出现三叉神经痛,可高达38.0%。一侧动眼神经麻痹也是本病的早期表现之一。肿瘤较大时,向前发展影响海绵窦或眶上裂,病人可出现眼球活动障碍,眼睑下垂、复视;肿瘤影响视神经时,患者可出现视力视野改变。部分肿瘤向后发展,Ⅶ、Ⅷ脑神经受累时,表现为听力下降和周围性面瘫
    部分病人出现颞叶癫痫,主要是肿瘤侵犯到颞叶的海马回、杏仁核。肿瘤较大或小脑幕切迹旁及慢性脑疝者影响脑脊液循环,患者出现颅内压升高

并发症

并发症:如进行手术治疗,可能发生以下并发症:
    1.颅内出血或血肿  与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。
    2.脑水肿及术后高颅压  可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。
    3.神经功能缺失  与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。

实验室检查

实验室检查:无特殊表现。

其他辅助检查

其他辅助检查:
    1.头颅平片  颅底像对诊断本病有一定价值。可见颅中窝底骨质被破坏,表现为密度减低,圆孔和棘孔扩大模糊不清。岩骨尖骨质被破坏。肿瘤钙化呈散在斑片状或密度较均匀的条块。
    2.CT和MRI  颅中窝脑膜瘤在CT的表现为边界清楚的较高密度影像,注药对比后明显增强。少部分病人表现为混杂密度区,如肿瘤有钙化,CT显著为极高密度(图1)。MRI均可见长T1短T2信号,肿瘤边界清楚。
    3.脑血管造影  表现为颞部占位征。如颈内动脉被肿瘤压迫,颅内血管常充盈不良。由颈内动脉海绵窦前发出的脑膜支增粗显影为本病的特征,但少见。因此,使用一般的血管造影技术,多数病例肿瘤染色不明显,数字减影脑血管造影有助于弄清肿瘤内的血管,本组80%可见肿瘤染色。

诊断

诊断:根据CT、MRI表现及临床症状可基本确诊颅中窝脑膜瘤。颅底X线片对诊断本病也有一定帮助。

鉴别诊断

鉴别诊断:无特殊需要鉴别的疾病。

治疗

治疗:手术入路可根据肿瘤位置采取翼点入路或颞部入路。无论何种入路,手术切口均应足够低,以充分暴露颅中窝底部。翻开骨片后,电灼或结扎脑膜中动脉,对减少手术出血是有帮助的。切开硬脑膜后,部分病例肿瘤可能被颞叶覆盖,如牵拉颞叶仍不能充分暴露肿瘤,可将颞下回行部分切除。对Labbe静脉应注意保护,特别是在优势半球,以防止术后脑水肿和失语发生。如肿瘤位于硬脑膜外可行硬脑膜外探查,剥离肿瘤和颅底间的粘连,可减少出血。如肿瘤侵犯颅中窝底硬脑膜或颅中窝底骨质也应一并切除,并行颅底重建术。分离肿瘤时应尽量保护可以见到的三叉神经分支。
    对球形生长的颅中窝脑膜瘤多能手术全切,呈扁平生长者全切较困难。手术未能全切的主要原因是肿瘤将颈内动脉包裹。

预后

预后:手术全切颅中窝脑膜瘤都能取得较好疗效,肿瘤较少复发。近年随着颅底外科和显微手术的发展,本病的手术效果不断提高,手术死亡率已很低。

预防

预防:无特殊。

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